【摘 要】
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是遗传性心律失常的一种，临床表现为运动或情绪激动时诱发双向或多形性室性心动过速，导致晕厥或心原性猝死。目前已经发现与之相关的5种突变基因，基因突变增加舒张期钙离子释放至细胞质内，局部形成钙火花，引起延迟后除级，引发心律失常。CPVT治疗的一线用药为β受体阻滞剂，氟卡尼可作为辅助用药，高危人群可选择埋藏式心律转复除颤器（ICD）、左心交感神经结切除（LCS
【机 构】
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清华大学附属北京清华长庚医院心内科 清华大学临床医学院 102218,清华大学附属北京清华长庚医院心内科 清华大学临床医学院 102218,
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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是遗传性心律失常的一种，临床表现为运动或情绪激动时诱发双向或多形性室性心动过速，导致晕厥或心原性猝死。目前已经发现与之相关的5种突变基因，基因突变增加舒张期钙离子释放至细胞质内，局部形成钙火花，引起延迟后除级，引发心律失常。CPVT治疗的一线用药为β受体阻滞剂，氟卡尼可作为辅助用药，高危人群可选择埋藏式心律转复除颤器（ICD）、左心交感神经结切除（LCSD）及导管射频消融（RFCA）等手术器械治疗，基因治疗仍在研究中，有望提供新的有效治疗手段。
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