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目的探讨淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤的组织学及免疫组化特征。方法对10例淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤进行组织病理学及免疫组化观察，并结合文献进行讨论。结果光镜下见淋巴结部分结构保存，部分间质胶原化，内见厚壁血管及小血管增生，外周为不规则增生的平滑肌束，层次多少不等，平滑肌细胞分化良好，未见核分裂象和坏死。免疫表型显示平滑肌细胞SMA、desmin阳性，HMB45、ER、PR均阴性。结论淋巴结血管平滑肌瘤性错构瘤较为罕见，临床主要表现为腹股沟淋巴结肿大，依据组织病理学及免疫组化染色可作出明确诊断。