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目的 探讨特发性肺纤维化(IPF)的临床特征与诊断方法.方法 对30例IPF患者临床表现、胸部高分辨CT(HRCT)、肺功能检查进行回顾性分析.结果 30例IPF患者临床表现为咳嗽、进行性呼吸困难和Velcro音.胸部高分辨CT表现为磨玻璃样、网状、结节状、条索状及蜂窝状阴影.肺功能检查示24例限制性通气功能障碍,6例混合性通气功能障碍,均有弥散功能障碍.动脉血气分析示低氧血症.结论 对长期咳嗽伴有呼吸困难的患者,及时行胸部高分辨CT、肺功能、动脉血气分析及肺活检,能对本病做出正确的诊断。