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先天性中耳畸形发病率较低,与胚胎时期相关胚基发育障碍或受到抑制有关,常见病变为锤骨及砧骨等形态异常或缺失,多有听力下降,甚至耳聋的情况发生,但很容易因外耳形态正常而无法及时确诊.目前,关于中耳畸形的报道主要集中于听力重建手术上.本文从先天性中耳畸形、与临床听力学相关报道等方面入手,阐述先天性中耳急性的临床听力学研究.