【摘 要】
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肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma ,ACC )是一种罕见的高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤.其估计发病率为0.7×106 ～2.0×106 例/年,1～4岁和40～50岁发病多见,女性患病率较高[1-2].ACC可能为有功能的(指具有激素分泌功能),引起库欣综合征和/或男性化;也可能为无功能的,表现为上腹部肿块或者仅偶然发现.该病预后差,5年总生存率仅15％～44％[3-4].
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肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma ,ACC )是一种罕见的高度侵袭性的恶性内分泌肿瘤.其估计发病率为0.7×106 ～2.0×106 例/年,1～4岁和40～50岁发病多见,女性患病率较高[1-2].ACC可能为有功能的(指具有激素分泌功能),引起库欣综合征和/或男性化;也可能为无功能的,表现为上腹部肿块或者仅偶然发现.该病预后差,5年总生存率仅15％～44％[3-4].
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