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肺泡蛋白沉积症（PAP）是一罕见的肺部疾病，它的病理特征是肺泡腔内及远端小气道内堆积过量的PAS阳性的表面活性物质，导致呼吸困难。本文就其临床表现、诊断方法以及近年来病因、发病机制的分子生物学研究进展和治疗进展作一综述。
095 肺泡蛋白沉积症研究进展
【摘 要】
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肺泡蛋白沉积症（PAP）是一罕见的肺部疾病，它的病理特征是肺泡腔内及远端小气道内堆积过量的PAS阳性的表面活性物质，导致呼吸困难。本文就其临床表现、诊断方法以及近年来病因、发病机制的分子生物学研究进展和治疗进展作一综述。
【机 构】
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浙江大学医学院附属二院（杭州 310009）,浙江大学医学院附属二院（杭州 310009）
【出 处】
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国际呼吸杂志
【发表日期】
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1999年19期
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白介素-8（IL-8）作为一种多源的细胞因子，主要作用于中性粒细胞。近来研究发现IL-8参与慢性阻塞性肺疾病（OOPD）的发病，吸烟、感染均可诱导IL-8的产生。IL-8主要通过趋化、激活中性粒细胞和嗜酸粒细胞促进COPD的气道炎症反应。
本文就近年来NAC（N-乙酰半胱氨酸）的抗氧化和细胞保护活性作用在慢性阻塞性肺疾病的治疗方面的研究进展作一概述。
基质金属蛋白酶是一类含锌的蛋白水解酶，主要功能是降解细胞外基质的多种蛋白成分，本文综述了基质金属蛋白酶的概况，在肺纤维化中的作用和药物干预对其的影响。
PKC以无活性形式存在于细胞液中，当被Ca2+等激活后，转移到膜上。已有的研究成果表明，PKC对调节细胞代谢、分化、生长、增殖及癌变和细胞内生物信息的传递等均起着重要作用。
肺表面活性物质（PS）对正常肺功能的维持起着重要作用。移植肺的保存、再灌注及术后感染，排斥均可导致PS的改变。外源性补充PS和分析PS组分在肺移植（LTx）中有着重要的意义。本文就PS的组成、代谢、功能，LTx对PS的影响和PS在LTx中的应用加以论述。
大量炎症介质参与急性肺损伤的病理生理过程，己酮可可碱对TNF、IL-1、CD11/CD18、ICAM-1、PGI2、TXB2、凝血纤溶系统、NO及毒性氧产物有广泛的影响。
肺动脉平滑肌缺氧感受与反应是近年研究缺氧性肺血管收缩反应机制的一个热点，缺氧可减少肺动脉平滑肌细胞胞内活性氧产生，一方面可使细胞膜上钾通道关闭，膜电位降低，导致电压依赖性钙离子通道的开放，使胞浆内钙离子浓度升高、细胞收缩；另一面可激活缺氧诱导因子-1（HIF-1），使其进入核内启动低氧反应基因，引发平滑肌细胞一系列反应，如血管活性物质的生成及细胞收缩反应等。本文就近几年国外有关研究进展作一综述。
内源性CO主要由血红素氧合酶（HO）催化产生，是体内重要的细胞间信使，能够激活鸟苷酸环化酶（sGC）产生环磷酸鸟苷（cGMP），广泛参与体内的生理和病理生理过程。在肺损伤中既能介导炎症细胞及细胞因子的细胞毒效应；又具有抑制缺氧时的支气管收缩及肺动脉高压，减轻高氧对肺组织损害的作用，并能够与NO相互调节，共同发挥病理生理作用。
呼气末正压（PEEP）是急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的重要治疗手段，最佳PEEP的临床选择方法存在不同局限性，全面认识ARDS的病理生理改变，正确评价不同的最佳PEEP选择方法，具有重要的临床意义。
蛋白酶-抗蛋白酶系统失衡在肺气肿、肺囊性纤维化（CF）、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）和急慢性支气管炎等一些炎症性肺疾病的发病机制中起重要作用。α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）是下呼吸道中最主要的蛋白酶抑制剂，为了恢复蛋白酶-抗蛋白酶平衡，α1-AT替代或补充治疗不仅成为先天性α1-AT缺乏症的主要治疗方法，而且也为其它炎症性肺疾病的治疗开辟了新的途径。本文对α1-AT治疗的应用前景进行了综述。