目的探讨三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的手术适应症、术后常见并发症及临床效果。方法对2005年1月~2014年12月在我院心外科行三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)外科治疗患者的临床资料进行回顾性分析。其中,男性31例,女性29例,年龄在1~70岁(0.65±15.73)岁,体质量8~91 kg(3.66±15.56)kg。其中隔瓣下移23例,隔瓣及后瓣下移35例,三瓣叶均下移2例,合并房缺18例,室缺6例,卵圆孔未闭4例,预激综合征6例,房扑、房颤7例,术前心功能II级32例,III级18例,IV级10例。结果 60例患者均在全麻体外循环下顺利完成手术,无术中死亡,44例行三尖瓣下移畸形矫治术,16例行三尖瓣置换术,合并其它心内结构畸形患者同期行畸形矫治,2例术后出现III度房室传导阻滞,分别于术后第3、9天发生,给予永久起搏器置入,1例术后第2天因心功能衰竭逐渐引起多器官功能衰竭而死亡,其余59例患者均痊愈出院。随访6个月~10年,52例患者获得随访,随访率为88.14%。44例三尖瓣畸形矫治术患者中,40例获得随访,三尖瓣未见返流5例,少量返流20例,中度返流5例,无重度返流发生。2例置入永久起搏器患者,起搏器功能良好。结论三尖瓣下移畸形的患者目前主要还是以三尖瓣成形为主的矫治手术为主,部分畸形严重的患者可行三尖瓣置换术。