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目的总结先天性胆总管囊肿的诊断与治疗经验。方法回顾1994年～2006年我院收治的63例患儿的病例资料，对其诊断、手术方式及手术后近、远期并发症进行分析。结果本组入院前后均经B超、CT、MRCP等检查，诊断符合率分别为88．9％、80．0％、90．0％。其中46例行囊肿切除＋肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，6例行囊肿切除＋肝总管十二指肠吻合术，6例行囊肿内引流术。术后近期并发症：伤口出血5例，胆汁漏7例，胆系感染2例，吻合口梗阻1例。远期并发症：返流性胆管炎8例，肠梗阻4例，胆系结石2例。结论B超检查