目的通过分析3例儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV),结合文献阐明儿童期该病的临床表现、实验室特点、影像学、病理学检查、诊断、鉴别诊断、治疗反应及预后情况。方法临床病例分析及文献综述。结果该病特点主要表现为持续或间断长期发热、肝、脾、淋巴结肿大、肝功能异常;常有乳酸脱氢酶(LDH)和血清铁蛋白(SF)异常升高、T细胞亚群紊乱;EBV相关抗体持续阳性、外周血高EBV载量、病变组织可检测到EBV-DNA;PET-CT可有FDG代谢增高的异常信号。容易发生机会性感染。结论 CAEBV是一种少见的严重综合征,临床表现复杂多样,主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传染性单核细胞增多症(IM)样症状伴随EBV抗体的异常改变和病毒载量增高,病程中可出现严重的或致死的并发症。应早期采取积极措施,有助于改善预后。传统的抗病毒治疗、免疫抑制剂、免疫调节治疗效果有限,针对特异性EBV蛋白的细胞免疫疗法或造血干细胞移植应为有前景的根治性手段。