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Ewing样肉瘤是好发于儿童与年轻人的恶性肿瘤,临床少见。Ewing样肉瘤与Ewing肉瘤具有相似的形态改变、免疫表型及临床表现。因此对于鉴别诊断形态不典型的Ewing肉瘤、不具有经典遗传学改变的小圆细胞肿瘤较为困难。目前,Ewing样肉瘤有CIC重排肉瘤和BCOR重排肉瘤两种亚型。现回顾性分析Ewing样肉瘤的分子病理特点并进行综述,以提高对Ewing样肉瘤的认识水平。