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目的
探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断及鉴别诊断要点。
方法回顾性分析中国医学科学院皮肤病研究所1998—2014年诊治的50例DFSP患者的临床表现、组织病理学、免疫组化特点及治疗和预后。
结果50例患者发病年龄（29.5 ± 15.9）岁，平均病程9.6年。皮损位于躯干部33例，占66.0%；其次为四肢和头颈部。典型皮损表现为，萎缩性斑片/斑块13例，占26.0%；在此基础上多发性大小不一结节30例，占60.0%；正常皮肤上单发或多发结节7例，占14.0%。组织病理学特征由单一编席样或车辐状排列的梭形细胞组成，呈浸润性生长，肿瘤细胞表达CD34和波形蛋白。20例患者皮损切除后原位复发，复发率43.5%，未见远处转移和死亡患者。
结论DFSP皮损形态变化多样，容易误诊，组织病理及免疫组化检查可确诊。DFSP切除后局部复发率高，可多次复发，但罕见淋巴结和远处转移。