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目的
了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状，探讨合理的治疗方案，为开展初级预防治疗提供依据。
方法回顾性收集2011年2月至2015年9月在北京儿童医院血友病门诊接受初级预防的19例重型血友病A患儿病例资料并对方案实施、疗效进行评估。
结果(1)初级预防方案：开始中位年龄1.8(0.5～2.9)岁；中位凝血因子(FⅧ制剂)剂量16.7(8.0～23.5)U/(kg·次)；]中位注射频率1.0(1.0～3.0)次/周。其中8例因出血控制不满意曾进行预防治疗升级。(2)疗效：中位年总出血频率(ABR)为1.9(0～6.0)次/年，中位年关节出血频率(AJBR)为0(0～3.3)次/年，严重出血0次。所有病例保持北京儿童医院日常活动4级；中位年凝血因子消耗量为1 844(840～5 040)U/(kg·年)。
结论小剂量、低频次并根据出血情况进行调整的初级预防治疗模式可有效降低血友病A患儿的ABR及AJBR，保持患儿正常生活能力，减少因子用量。