目的:分析4例Miller-Fisher综合征(MFS)患者的临床资料,旨在提高人们对本病的认识。方法:整理并且分析4例MFS患者的临床特点、实验室检查、诊断、用药选择及转归等住院资料,院外定期门诊或电话随访。结果:本组患者中,2例以复视为首发症状,2例以肢体麻木为首发症状;2例表现为经典MFS三联征,2例只有三联征中的一项或两项,为MFS/GBS重叠型。本组4例患者均出现蛋白-细胞分离现象。肌电图呈神经源性损害、神经传导速度减低等。头部CT或MRI检查无责任病灶表现。本组患者均采用丙种球蛋白治疗,其中2例予丙种球蛋白联合激素治疗。所有患者经治疗后临床症状均好转,但出院时仍有腱反射减弱或消失,出院6个月后随访,3例痊愈,1例伴轻微复视及肢体麻木症状。结论:MFS临床表现复杂多样,容易误诊漏诊,对缺少典型三联征表现的可疑MFS患者,应全面细致询问病史、查体及完善腰穿、头颅MRI或CT、电生理检查及抗GQ1b抗体检测等辅助检查,免疫球蛋白为主要治疗手段,当经济不允许的情况下可考虑激素治疗。