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肺动脉高压（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床进行性闭塞和肺血管阻力进行性增加为特征的肺小动脉疾病。WHO定义PAH的诊断标准为：静息状态下肺动脉平均压大于25mmHg（1mmHg=0．133kPa），运动状态下大于30mmHg。近年来，由于在PAH的病理生理学和分子生物学等方面研究取得了较大的进展，