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目的探讨甲基丙二酸血症（MMA）患儿颅脑常规MRI特点及其临床应用价值。资料与方法对13例MMA患儿的常规MRI图像进行回顾性分析。全部病例均经尿有机酸分析确诊。结果MRI主要表现为脑发育延迟和脑组织受损。其中，脑沟、脑池增宽者12例，合并侧脑室增宽者9例；脑自质容积减少者8例，脑自质髓鞘化延迟7例；胼胝体形态幼稚6例，另有1例胼胝体压部信号异常；苍白球显示长T1、长T2信号者1例。结论颅脑常规MRI可反映MMA对脑发育的影响和脑损伤，有助于了解病情和评估预后。