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目的
通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析，探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素。
方法对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析，建立COX模型对可能影响患者预后的相关危险因素进行单因素和多因素分析。
结果同期诊治的HLH患者共246例，伴EBV感染者102例，其中EBV-HLH 61例，淋巴瘤相关HLH 36例，原发性HLH 5例。61例EBV-HLH患者中，男40例，女21例，男、女比例为1.9:1，中位发病年龄28(12~78）岁，中位随访时间3(0.5~28）个月，患者1、3、6、12个月的总体生存（OS）率分别为65.6%、47.5%、32.4%、25.0%。确诊HLH 4周内未使用依托泊苷治疗者12例，HLH-94方案治疗者33例，HLH-2004方案治疗者16例，三组患者的治疗有效率分别为33.3%、51.5%、43.8%，差异无统计学意义（P=0.401）；未使用依托泊苷治疗组和HLH-94/HLH-2004方案治疗组患者的OS率差异有统计学意义（P=0.033）。血清白蛋白水平（P=0.033）及EBV是否转阴（P=0.010）是影响患者预后的独立危险因素。
结论EBV-HLH患者病情凶险，预后差，及早应用以依托泊苷为基础的免疫化疗可以改善患者的生存情况。血清白蛋白水平、EBV是否转阴是影响EBV-HLH患者预后的独立危险因素。