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血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenicpurpura,TTP)是一种少见的血液系统疾病,未经血浆置换的患者死亡率可达90%。1960年Amorosi及Ultmann提出TTP诊断"五联征"[1]:微血管病性溶血(microangiopathic hemo-lytic anemia,MAHA)、血小板减少(thrombocytopenia)、神经系统症状(neurologic involvement)、肾功能损害(renal failure)及发热(fever)。然而