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骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，通常起源于儿童和青少年的长骨干骺端，其恶性程度高，可在数月内发生肺转移。尽管诊断治疗手段水平不断提高，然而其预后效果不佳，患者生存率仍非常低。微小RNA(miRNA，miR)是一段18～25核苷酸的非编码RNA，参与调控转录后水平基因表达。研究表明miRNA影响肿瘤微环境并与恶性肿瘤发生发展有着密不可分的关系。本文结合国内外文献，着重对miRNA在骨肉瘤基础研究进展作出综合性阐述。