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目的探讨多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)与急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)的临床特征。方法收集2014-2015年首都医科大学宣武医院神经内科44例MS,42例NMOSD及55例ADEM患者的临床资料,对3组患者的临床表现及实验室检查、影像学结果进行对比分析。结果 MS组男女比例为1∶1.59,NMOSD组为1∶4.25,ADEM组为1∶0.57。MS组和NMOSD组起病前均无感染,ADEM组起病前出现头痛17例,发热24例,头晕6例,上呼吸道感染4例。痫性发作仅出现在ADEM组(7/55),NMOSD组中肢体疼痛(19/42)及皮肤瘙痒(12/42)较其他两组突出(P=0.000,P=0.000);ADEM组中球部症状(16/55)及认知障碍(32/55)更为常见(P=0.004,P=0.000)。所有患者均行腰椎穿刺检查,ADEM组脑脊液白细胞数显著高于MS组和NMOSD组(P=0.000,P=0.000),MS组IgG寡克隆区带阳性率为69.1%,NMOSD组为19.1%,ADEM组为35.4%,MS组显著高于NMOSD组和ADEM组(P=0.000, P=0.002)。NMOSD组血清AQP-4抗体检测阳性32例,阳性率为76.2%。头颅MRI显示病灶位于大脑白质、丘脑、小脑或者基底节区的例数比在MS组及ADEM组中更为突出。结论 NMOSD组女性更多见,ADEM组发病前驱感染症状突出,肢体疼痛及皮肤瘙痒在NMOSD组中常见,认知障碍、痫性发作、球部症状及二便障碍的出现多提示ADEM。ADEM组脑脊液白细胞计数较高,MS组IgG寡克隆区带阳性率更为显著,血清AQP-4抗体阳性对NMOSD有重要提示作用。头颅MRI检查,MS和ADEM以大脑半球白质、脑干病灶为主。上述特异性表现对3种疾病有较高的鉴别价值。