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目的总结梭形先天性胆管扩张症的诊断特点，提高其诊断的准确性。方法2011年1月至2013年10月我们共收治梭形先天性胆管扩张症患儿35例，其中男性8例，女性27例，平均年龄3．1（1—8）岁，术前常规行血常规、肝功能、腹部彩超及上腹部增强CT或磁共振等检查；术中行胆道造影检查，同时测定胆管内胆汁胰淀粉酶值。患儿均实施扩张胆管切除、胆肠吻合术。结果患儿主要临床表现为反复腹痛及腹部不适（100％），其次为黄疸（25％）；术前血清总胆红素、血白细胞计数及术中胆汁胰淀粉酶测定平均值分别为（54．99±8