目的探讨骨化性气管支气管病(TO)的临床特征、诊断及治疗。方法对国内1999年至2012年报道的74例TO进行回顾性分析,总结TO的临床特征、影像学、纤维支气管镜下表现、组织病理结果、诊断及治疗方法。结果 TO发病年龄在45岁左右,男性发病率较高。临床表现无特异性,主要为咳嗽、咳痰及活动后气促。胸片一般无提示意义;CT对本病具有初步诊断的作用;支气管镜下表现则是临床诊断TO的"金标准",镜下可见气管、支气管前侧壁多发性大小不等的结节突向管腔,无蒂,后壁(膜部)通常不受累,管腔变窄或不规则;组织病理活检可见支气管黏膜下存在软骨和骨组织。TO的临床治疗一般以抗感染、止咳、解痉、平喘、促进分泌物引流等对症处理为主,少数导致气道重度狭窄的患者需接受手术治疗。结论 TO是一种良性疾病,预后较好,临床特征无特异性,容易被误诊或漏诊。胸部CT表现可以作出初步诊断,纤维支气管镜下特征性改变结合组织病理学结果可确诊,目前尚无特异性治疗。