【摘 要】
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噬血细胞综合征(HLH)是一种以免疫系统不受控制的激活为特征的炎症性疾病,其临床症状和体征均为机体免疫稳态失调引起的全身过度炎性反应所致。HLH可由涉及细胞毒性的多个基
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噬血细胞综合征(HLH)是一种以免疫系统不受控制的激活为特征的炎症性疾病,其临床症状和体征均为机体免疫稳态失调引起的全身过度炎性反应所致。HLH可由涉及细胞毒性的多个基因突变或继发于一系列感染、恶性肿瘤或自身免疫性风湿病。其特点是持续性发热、肝脾肿大、瘀斑/紫癜、进行性细胞减少、肝酶水平升高、C反应蛋白水平升高、红细胞沉降率下降、高三酰甘油血症、高铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症和常伴有多器官损害。如果没有早期的认识和适当的治疗,HLH几乎是普遍致命的。然而,在过去20年中,随着迅速转诊和治疗的进步,治疗结果
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