类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症一例

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病史摘要

患者,男性,32岁,因"头晕1个月,加重伴行走不稳10 d"就诊。既往有梅毒抗体阳性史,重金属接触史。个人史、家族史无特殊。

症状体征

高级皮层功能粗测正常,构音障碍,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。左眼外展受限,右眼内收、外展受限,左眼向右凝视可见水平眼震,伸舌右偏,双侧咽反射减退,双侧软腭活动度差,有吞咽困难、饮水呛咳。深浅感觉无障碍。四肢肌力正常,肌张力略高,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,四肢腱反射( ),双侧病理反射未引出。颈部无抵抗感。脑膜刺激征阴性。

诊断方法

实验室检查,铁蛋白464.5 ng/ml↑;梅毒快速血浆反应素试验(-);梅毒螺旋体(TP)特异抗体( );尿常规:细菌114.84 p/ul,粘液277.86 p/ul;脑脊液:免疫球蛋白A 5.82 mg/L,脑脊液蛋白测定0.49 g/L,副肿瘤综合征抗体阴性。PET/CT检查,发现有脑桥及双侧小脑中脚部位点片状高代谢灶,全身未见可疑恶性病变。MRI检查,小脑及脑干异常信号。应用激素试验性诊断(地塞米松10mg)后,患者诉症状减轻。患者的临床表现、影像特征、对激素的反应程度以及排除全身肿瘤这四条标准均符合CLIPPERS病的核心诊断标准,诊断成立。

治疗方法

常规给予改善脑代谢、抑酸及营养支持,开始激素冲击治疗,具体为:甲强龙1000 mg静脉滴注3 d,并加用氯化钾、钙尔奇D3,防止出现并发症;后甲强龙剂量减为500 mg,再行3 d治疗。

临床转归

经过6 d的激素冲击治疗后患者症状明显好转后出院。

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核医学科

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