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目的
总结婴儿先天性大叶性肺气肿合并先天性心脏病的手术方案，探讨该类疾病的诊治策略。
方法回顾性分析2010年2月至2015年5月上海市儿童医院收治并手术治疗的4例先天性大叶性肺气肿合并先天性心脏病患儿的临床资料。男2例，女2例；年龄2～5个月；体质量4.2～8.5 kg。临床症状为气促、咳嗽和喘息。3例择期手术，1例急诊手术。手术方法为分期完成肺叶切除术和先天性心脏病矫治术。
结果全组均痊愈出院，无死亡病例。术后1例患儿早期出现气胸和胸腔积液，经积极处理后痊愈。术后随访4～60个月。4例均得到随访，术后均无临床症状。
结论婴儿先天性大叶性肺气肿合并先天性心脏病是少见的先天性疾病，心脏超声和胸部CT可明确诊断，应积极早期手术治疗，进行分期手术是较好的治疗选择。