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目的探讨黑色素性室管膜瘤的临床表现和病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例黑色素性夸管膜瘤进行病理组织学、免疫表型及临床表现进行研究，并复习相关文献。结果患者女性，25岁，临床表现为第四腑审肿块，进行性增大，伴有头痛、呕吐。 镜下见圆核瘤细胞散在分布，形成血管周围假菊形网、室管膜菊形团和乳头状结构，并见散征黑色素细胞。免疫表型：EMA、GFAP和vimentin均（＋）、Ki-67增殖指数〈1％，HMB-45（＋）证实黑色索细胞存在．．结论黑色素性室管膜瘤是一种非常罕见的肿瘤，确诊依赖免疫表型。