目的 研究功能性单心室手术矫治圆锥动脉干畸形合并二尖瓣骑跨(C型)的中远期疗效.方法 1989～2008年天津胸科医院单心室手术治疗7例圆锥动脉干畸形合并二尖瓣骑跨(C型),圆锥动脉干畸形包括大动脉转位,校正型大动脉转位,右室双出口.其他合并畸形包括圆锥部室间隔缺损,左室流出道狭窄等.完成双向格林手术1例,Fontan手术6例,全腔肺血管吻合5例,心房内隧道连接1例.结果 术后随访5年1个月至13年.心脏超声检查发现中度二尖瓣关闭不全和三尖瓣关闭不全各1例.心导管检查发现轻度限制性室间隔缺损合并体肺动脉侧枝1例并栓堵侧枝,伞堵分流孔4例,4例术后需长期服药维护心功能,1例阵发性室上性心动过速需药物控制.NYHAⅠ级5例,Ⅱ级2例.结论 若双心室修复无法保证圆锥动脉干畸型合并二尖瓣骑跨(C型)术后二尖瓣功能和其他畸形的彻底矫正,采用单心室手术既可避免双心室修复前姑息手术和相关并发症,还可简化手术避免复杂心脏畸形手术风险,中远期疗效较好。