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目的 探讨单纯性气管食管瘘的早期诊断及治疗方法.方法 回顾性分析2006年2月至2013年2月收治的12例单纯性气管食管瘘的临床资料.12例患儿均行食管造影及纤维支气管镜检查,食管造影发现气管食管瘘11例,诊断率为91.7％,气管食管瘘的位置:瘘位于位于C7水平2例,C7～T1水平2例,T1水平1例,T1～T2水平2例,T2～T3水平3例,T3水平1例.经颈部切口手术10例,经右胸膜外手术2例.结果 治愈11例,1例经胸膜外手术者出现吻合口瘘,保守治疗愈.随访患儿均生长发育同正常同龄儿,未见瘘复发.1例死于肺炎呼吸衰竭.结论 先天性气管食管瘘少见,但对于可疑者及时的食管造影及纤维支气管镜检查可明确诊断,绝大多数患儿可经颈部入路修补气管食管瘘。