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真性红细胞增多症（PV）为慢性进行性克隆性造血干细胞增殖性疾病,主要累及红系、粒系和巨核系,也可增生引起红细胞量绝对增多,血红蛋白增高,常伴白细胞和血小板增多及脾大[1]106.PV在病程中可发生各种转化,向急性白血病转化的比例为1.3％[2],转化成急性白血病亦以急性粒系或粒单系统白血病为主,转化为巨核细胞白血病的未见报道.近来我院诊断了一例患PV 6年的病人转变为急性巨核细胞白血病的病例.现报道如下.