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原发性胆汁性胆管炎（PBC）的发病机制尚不完全清楚,熊去氧胆酸是目前唯一被美国食品药品监督管理局批准的治疗药物,但部分患者对其应答不良,亟需探索新的治疗方法。综述了PBC的药物进展情况,包括6-α乙基鹅去氧胆酸、贝特类、布地奈德、生物制剂等药物,指出这些药物为PBC患者带来新希望,但仍需大型临床研究证实其长期疗效及安全性。