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目的探讨特发性肺纤维化的高分辨率cT特征表现、病理基础及与病程关系。方法收集河北省胸科医院呼吸内科2008年4月-2011年2月经临床病理证实的特发性肺纤维化患者32例的影像资料,评价其特征表现、解剖上的优势分布及其病理基础。结果磨玻璃密度影7例,病理表现为肺泡壁炎,病程多小于1年;小叶间隔增厚24例,支气管血管束增粗7例;蜂窝肺6例,病理为肺腺泡结构不可逆破坏,病程2年以上。所有病变解剖优势分布于双肺中下叶。结论高分辨率CT特征表现对照病理可反映特发性肺纤维化不同病程阶段及其解剖优势分布。