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肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,AML)是临床上一种少见的良性间叶性肿瘤,由Ishak于1976年首次报道,国内报道始见于1992年。长期以来,虽然AML一直被认为是良性病变,但近些年来有学者提出该病也存在恶变的可能性。由于临床症状和体征常不明显,影像学诊断缺乏特异性,导致该病的诊断和鉴别诊断存在一定的困难。现报道我科诊治的1例,以总结其临床特点。