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先证者1 女,34岁.4年前开始出现双手及口角不自主运动,紧张及激动时加重,睡眠时消失.3年前逐渐出现记忆力、计算力下降,无抽搐,行走时步态尚稳,二便正常.查体:Bp 120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),脑神经未见异常,记忆力下降,双手及口角不自主运动,四肢肌力及肌张力正常,四肢深感觉及浅感觉正常,巴宾斯基征阴性,指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准。