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人的耳朵是为正常通讯的听觉的一台精细的感觉仪器,并且它的合适的工作高度依赖于 mitochondrial oxidativephosphorylation。为 nonsyndromic 和 aminoglycoside-inducedhearing 损失的第一 mitochondrial 点突变在 1993 被识别。从那以后,很多个继承 mitochondrial 变化在听见损失被含有。大多数为联系 mitochondrialdisorder 的听觉损失负责的分子的缺点是在 12S rRNA 基因和 tR