目的:探析原发性外阴黑色素瘤的临床诊治及影响患者预后情况的因素。方法:选取江苏省肿瘤医院1994年11月-2013年3月收治的27例原发性外阴黑色素瘤患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果:本组27例患者中,7例患者为阴道黑色素瘤,19例患者为外阴黑色素瘤,1例患者为尿道口恶性黑色素瘤。采取AJCC黑色素瘤分期,Ⅰ期患者4例,Ⅱ期患者18例,Ⅲ期患者4例,Ⅳ期患者1例。23例患者术前活检,4例患者术中冰冻快速病检,经过常规HE染色,均为恶性黑色素瘤。术后切除组织Melan-A(黑色素瘤抗体)、HMB45(抗黑色素瘤特异抗体)、Vimentin(波状淡白)、S-100(免疫组化钙结合蛋白)、CK(细胞角蛋白)、NSE(神经特异性烯醇化酶)染色,呈阳性表达的是HMB45、Melan-A、S-100,呈阴性表达的为Vimentin、CK、NSE。21例患者行手术治疗,6例患者未描述,18例患者辅以化疗。CR6例,SD3例,PD14例,4例患者失联。经多因素回归分析,AJCC分期、病灶位于阴道、手术边缘有无肿物累及、肿瘤浸润深度是影响患者预后情况的独立危险因素。结论:对S-100、HMB45染色能够有效提高该病的确诊率,且影响患者预后情况的独立危险因素为AJCC分期、病灶位于阴道、手术边缘有无肿物累及、肿瘤浸润深度。