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目的分析儿童药物超敏反应综合征（DIHS）临床诊断及治疗。方法 回顾分析22例DIHS患儿的致敏药物、临床表现、实验室检查、治疗效果、并发症及预后。结果 22例患儿均有用药史并出现发热，90.9%患儿的皮疹表现为麻疹样红斑，肝脏受累占90.9%，肾损害占18.2%，浅表淋巴结肿大占54.5%，嗜酸粒细胞增多占36.4%。严重的合并症包括自身免疫性溶血性贫血1例，转氨酶升高10倍以上3例，合并肝衰竭、肝性脑病、多脏器衰竭死亡1例。治疗主要为系统使用糖皮质激素及丙种球蛋白，必要时可联合血浆置换。结论 儿童DI