视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤的眼底影像特征

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目的 观察视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤(CHRRPE)患眼的眼底影像特征.方法 临床确诊为CHRRPE的8例患者8只眼纳入研究.其中,男性5例,女性3例;年龄6~21岁,平均年龄14.13岁.均为单眼发病.就诊时最佳矫正视力0.02~0.2.眼压、眼前节正常.所有患眼均行眼底彩色照相、眼底自身荧光(AF)、荧光素眼底血管造影(FFA)及频域光相干断层扫描(SD-OCT)检查.观察患眼的眼底影像检查特征.结果 所有患眼的CHRRPE病灶均位于后极部,呈黄白色隆起,其周围色素沉着,病变部位视网膜血管纡曲以及前膜形成.8只眼中,病变累及黄斑和视盘3只眼,占37.5%;仅累及黄斑5只眼,占62.5%.病灶隆起处及其周围色素沉着区域AF亮度降低7只眼,占87.5%;AF亮度增强部位与病灶表面致密的前膜相对应1只眼,占12.5%.FFA检查发现,所有患眼病变部位及其周围脉络膜背景荧光减弱,视网膜血管因纤维膜收缩、牵引而呈螺旋样纡曲;病灶处视网膜毛细血管荧光素渗漏,病变部位荧光亮度逐渐增强.均未发生视网膜出血、渗出、毛细血管无灌注区、视网膜新生血管及脉络膜新生血管等异常.SD-OCT检查发现,所有患眼病变部位视网膜内层结构不清、增厚,呈强弱不均匀反射信号;视网膜色素上皮(RPE)及光感受器内外节连接(IS/OS)等外层视网膜组织反射信号不均匀减弱.8只眼中,因病灶表面纤维膜致密,导致其下方病灶内反射信号被屏蔽形成空洞样2只眼,占25.0%;病灶内存在与RPE相连的膜样强反射信号1只眼,占12.5%.结论 CHRRPE病灶及其周围视网膜色素沉着区域AF亮度降低;FFA检查早期可见病变部位脉络膜背景荧光减弱,造影过程中视网膜毛细血管荧光素渗漏;SD-OCT检查可见病变部位视网膜增厚、RPE及IS/OS反射信号减弱.
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