总结直肠神经内分泌肿瘤（NEN）临床病理特征及其预后。
方法2000年1月至2017年5月期间，有84例北京大学第一医院普通外科及内镜中心病理确诊为直肠NEN且接受治疗的患者有84例，回顾性分析这组患者的临床资料，分析其临床病理特征及预后情况。
结果84例患者中，有67例神经内分泌瘤（NET）G1级；6例NET G2级；11例G3级，其中10例为神经内分泌癌（NEC），1例为混合型神经内分泌癌（MANEC）。肿瘤中位最大径为0.8（0.2~18.0）cm；肿瘤TNM分期为：Ⅰ期60例，Ⅱ期2例，Ⅲ期12例，Ⅳ期10例。49例患者临床表现为非特异症状，包括排粪习惯改变（22/49）、便血（19/49）和腹痛（10/49）；另有35例患者（包括2名肝转移患者）为常规体检时行内镜或CT发现。44例患者接受了内镜超声（EUS）检查。全组有20例（23.8%）发现淋巴结转移，均为T2期及以上的患者；其中12例为G1级和G2级，1例为多发G1级；8例为G3级。T1期的G1级和G2级患者，其淋巴结转移率低于T2期及以上的G1级和G2级患者，也低于G3级病例（均P= 0.000）；但T2期及以上的G1级和G2级患者，淋巴结转移率与G3级相近（均P > 0.05）。10例（11.9%）发现同期远处转移，其中7例为肝转移，1例为骨转移，1例为骨、肝和肺多处转移，还有1例为直肠NEN根治性手术后9年卵巢转移。共有81例患者接受了手术治疗，其中57例患者接受内镜下黏膜切除（包括56例T1期G1级和G2级患者）；3例接受局部切除术，13例接受根治性切除手术，1例接受根治性切除手术及肝转移灶切除手术，6例接受姑息性手术，1例接受转移灶切除。全组总生存时间为1~169月，3年及5年生存率分别为87.7%和79.7%。62例T1期G1级和G2级患者（包括内镜下黏膜切除的56例、局部切除3例和根治性手术的3例）均无肿瘤复发或转移，3年生存率及5年生存率均为96%。本组NEN患者预后与分级、分期密切相关（均P= 0.000）。
结论直肠NEN早期症状具有隐匿性及非典型性，部分患者首诊时肿瘤已进展至T2期或更高。内镜下黏膜切除对于G1级和G2级患者是安全的。直肠NEN预后与肿瘤的分级及分期相关。