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美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）联合发表的共识中，将特发性肺纤维化（IPF）定义为原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。在2000年ATS／ERS的IPF共识意见及2003年中华医学会呼吸病学分会IPF的诊断和治疗指南（草案）中均推荐的治疗方案为糖皮质激素，或与细胞毒制剂（环磷酰胺及硫唑嘌呤）联合使用。