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三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是一种复杂的少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0.5%-1%,以三尖瓣隔瓣、后瓣下移为特点,形成房化右心室,导致不同程度的三尖瓣关闭不全和右室流出道梗阻.常伴右心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁.我院于2013年3月首次独立实施了1例Ebstein畸形矫治术,取得了较好的效果,现将手术配合要点介绍如下.