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目的探讨儿童脊髓皮样囊肿伴发感染的诊治方法。方法回顾性分析6例脊髓皮样囊肿伴发感染的原因、诊断及治疗经过。结果 6例均经MRI明确诊断,4例全切治愈;2例行囊内容物刮除、囊壁部分切除术,术后复发再次手术。结论儿童脊髓皮样囊肿易伴发感染而误诊,应首选MRI明确诊断。早期完整切除可减轻神经功能损害,降低囊肿术后复发率。