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CJD为Creutzfeldt—Jakobdisease的简称，又称皮质纹状体脊髓变性，是由具有感染性的蛋白质一朊蛋白（prionprotein，PrP）引起。CJD多在中年以后发病，以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现，病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生，免疫组化PrPsc阳性。本病预后极差，死亡率100％。临床较少见，且容易误诊，现将我院收治的1例病例报道如下。