目的探讨先天性外耳道闭锁的中耳畸形特点、治疗方法及其效果。方法回顾性分析１９８６年１月～１９９６年１月１０年间在我科接受手术治疗、并获随访、资料完整的先天性外耳道畸形４４例（５０耳）。结果先天性外耳道闭锁４４例中６例接受双耳手术，全部病例伴不同程度的耳廓和听骨链畸形。后者最多见于锤、砧骨（９０％），其次为镫骨上结构（３６％）。伴面神经畸形者占３２％（１６／５０）。外耳道鼓室成形术后６个月听力改善１０ｄＢ以上３３耳（６６％），听阈小于４０ｄＢ的１３耳（２６％）。术后１８耳（３６％）出现一种或一种以上并发症，其中外耳道狭窄或闭锁（１７耳次）最多见，其次为术腔不干、流脓（９耳次）和鼓膜外侧愈合（７耳次）。术后听力无改善或恶化者均因外耳道重新狭窄或闭锁，以及移植鼓膜的外侧愈合所致。结论保持术后重建外耳道的宽度及防止鼓膜外侧愈合是提高先天性外耳道闭锁术后远期疗效的关键。