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软骨粘液样纤维瘤为罕见的骨良性肿瘤，发病率为良性骨肿瘤的2%。青少年多发，11～30岁占全部患者的73.2%，男性略多，常累及下肢长管骨的干垢端，而发生颅内非常罕见，报道极少，临床极易误诊。我们总结了6例鞍区软骨粘液样纤维瘤的诊疗体会，现报告如下。1 临床资料1.1 1998-02～1999-12我院病理证实为鞍区软骨粘液样纤维瘤的患者6例，男4例，女2例，年龄25～32岁，平均26.2岁。1.2 症状与体征双眼视力下降3例，复视伴单侧视力下降3例。嗅觉丧失1例，单侧眼球外展受限1例，双侧视野颞侧偏盲3例