伊布替尼成功治疗1例异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血

来源 :临床血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:ben349408481
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纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell apla-sia,PRCA)是异基因造血干细胞移植少见的并发症之一,主要发生在ABO血型不合的供受者之间[1],其特征为正细胞正色素性贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系细胞显著减低或缺如[2].rn1 病例资料rn患者,女,36岁,2017年5月确诊急性髓系白血病,予以阿糖胞苷十柔红霉素化疗3个疗程达完全缓解.2018年2月行半相合外周血干细胞移植,供者为其女儿,血型不合(A+供O+).
其他文献
XG抗原是Mann在1962年发现于1例白血病患者,1994年由国际输血协会(ISBT)确认和命名为红细胞系统抗原,抗原的系统命名是XG,系统编号012,2020年确认这个系统有2个抗原.目前XG抗原国内报道不多[12],本文参阅了近年来国内外对XG抗原的研究报道,在抗原的基因、各外显子编码序列,以及抗原的分子生物学构造、功能和抗原的免疫学反应格局及抗原的分布频率等方面做一简要综述.
目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)患者外周血内皮祖细胞(EPC)的数量变化,探讨cGVHD与内皮系统损伤修复之间的联系.方法:收集23例allo-HSCT后cGVHD患者的外周血,以同期无cGVHD患者(15例)及健康供者(20例)作为对照,通过流式细胞术分析EPC数量;并对不同分类分级cGVHD患者EPC数量进一步分析.结果:与对照组比较,cGVHD组及无cGVHD组外周血EPC含量均显著减少-(439±238.7)个/mL vs (1130±254.
目的:评估卡泊芬净在预防重型再生障碍性贫血(SAA)患者强化免疫抑制治疗(IST)中侵袭性真菌病(IFD)的效果和安全性.方法:同期对照比较IST后28 d内SAA患者静脉使用卡泊芬净或碳酸氢钠/制霉菌素交替漱口预防IFD的疗效和安全性,未脱离粒细胞缺乏者延长至恢复期,或最多60 d;评估真菌突破感染率、生存率、死亡率等指标.结果:卡泊芬净组纳入45例患者,对照组纳入65例患者.卡泊芬净组真菌感染突破6例(13.3%),明显低于对照组34例(52.3%)(P<0.001);卡泊芬净组中死于真菌感染0例,对
目的:探讨传染性单核细胞增多症(IM)患儿T细胞亚群及其程序性细胞死亡受体1(PD-1)、T细胞免疫球蛋白及黏蛋白分子3(Tim-3)表达的意义.方法:选择73例IM患儿包括伴肝功能损伤31例(IM A组)、不伴肝功能损伤42例(IM B组)和20例健康对照者,利用流式细胞术检测外周血T细胞亚群的比例、绝对计数以及CD4+T和CD8+T上PD-1、Tim-3表达频率.结果:与对照组比较,IM患儿CD3+T细胞和CD8+T细胞百分比及绝对值增高、CD4+和CD8+T细胞上PD-1、Tim-3表达频率升高(P
目的:探讨伊沙佐米治疗复发难治性多发性骨髓瘤的临床疗效及安全性.方法:收集2018年4月-2020年10月在我院接受以伊沙佐米为基础方案化疗的41例复发或难治性多发性骨髓瘤患者的临床资料,对治疗后反应率及相关不良事件进行分析.结果:所有患者接受平均3个疗程含伊沙佐米的方案化疗,总体反应率为53.66%(22/41),获得非常好的部分缓解及以上的比率为24.39%(10/41).既往接受过二线以上治疗、ISS分期Ⅲ期、肾功能不全及细胞遗传学高危的患者总体反应率较低(P<0.05).中位随访22个月,患者中位
目的:探讨先天性中性粒细胞减少症(CN)患儿的临床特点与基因突变情况.方法:回顾性分析2006年1月-2020年12月我中心确诊的51例CN患儿临床特点,采用二代测序方法检测CN相关致病基因突变.结果:共入组51例CN患儿,男25例,女26例,中位发病年龄16个月(0~142个月),约79.54%的患儿有频繁感染病史,中位中性粒细胞计数0.30×109/L(0.07×109/L~0.88×109/L).流式细胞术检测21例患儿淋巴细胞亚群,CN患儿CD3 T细胞和CD19 B细胞比例平均值低于同年龄段正常
大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lym-phocyte leukemia,LGLL)是一种罕见的细胞毒性T淋巴细胞(CTL)和自然杀伤(NK)细胞的克隆性增生性疾病[1].在正常成年人中,大颗粒淋巴细胞(LGL)占外周血单个核细胞的10%~15%,LGL识别抗原后被激活并进行克隆性扩增,随后在抗原清除时通过凋亡途径死亡,而在LGLL中,这些LGL对凋亡有可持续存在抵抗.1985年WHO首次将一种涉及到血液、骨髓和脾脏的富含大嗜天青颗粒、且具有T/NK细胞表型的淋巴细胞克隆性疾病命名为“
获得性再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctur-nal hemoglobinuria,PNH)是与T细胞介导自身免疫相关的非恶性骨髓衰竭性疾病[1-2],两者关系密切,有文献报道6.7%的初诊AA患者伴有PNH克隆;随着疾病的进展,部分AA患者转化为PNH[3].PNH常规治疗的目的是“保护”PNH克隆,减少补体攻击和破坏,减轻溶血,而异基因造血干细胞移植(allogenic hematopoietic stem cell tran
Levine(1954年)和 Layrise(1955年)报道了红细胞血型Diego抗原.抗原名取自先证者Diago夫人的名字(委内瑞拉).1988年国际输血协会(ISBT)公布了 Digeo抗原基因,并确认其属于独立的系统抗原,系统编号010.2019年ISBT再次确认该系统有22个抗原,其中高频抗原有3个,低频抗原有19个.Dia抗原被认为是一个只在蒙古人种呈多态性的抗原,在人类学的调查中,Dia抗原都有蒙古祖先血统的存在.Di抗原是一个重要的红细胞血型抗原,本文就Di抗原近年来的研究进展,做一简略综
目的:评估venetoclax联合去甲基化药物治疗复发/难治性急性髓系白血病(AML)患者的疗效、不良反应及预后情况.方法:回顾性分析2018年7月-2020年12月接受venetoclax联合去甲基化药物的22例复发/难治性AML患者的临床资料.结果:中位随访时间9.86(95%CI 7.58~12.14)个月,19例患者获得最佳客观应答,其中7例达完全缓解,6例达骨髓完全缓解伴不完全血液学恢复,6例达部分缓解,3例患者对venetoclax联合治疗无反应.发生Ⅲ~Ⅳ级血小板计数下降、白细胞减少的患者分