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作者单位：524037 广东省湛江中心人民医院
通讯作者：周琛
【摘要】 目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征。方法 对112例SLE患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果 112例患者，痊愈35例，好转68例，9例死亡。69例随访，病情从未复发，时间最长达9年。结论 SLE患者临床表现较复杂，但仍有一定规律可循。
【关键词】 SLE； 临床分析
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多见于女性，累及全身多脏器、自身免疫性的结缔组织病之一［1］，目前认为SLE可能是某些特定遗传易感性的个体受内分泌、感染、环境因素的影响，触发机体的免疫异常，导致全身结缔组织受损的一组疾病。其临床表现多种多样，可累及全身多个脏器，故临床极易误诊误治。本文回顾性分析笔者所在医院收治的112例SLE患者的临床资料，以期提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共112例，均为1996～2010年在笔者所在科室住院的患者，男14例，女98例，男女之比为1∶7.96；发病年龄为9～82岁，平均（23.2±3）岁，其中20～40岁79例，占70.54%，男∶女1∶18.3；病程23 d～16年，平均3.2年。所有病例均符合美国风湿病学会（ARA）1982年修正的SLE的诊断标准［2］。
1.2 临床表现
1.2.1 首发症状 在SLE中首发皮肤症状者91例（81.25%），首发骨关节痛者11例（9.82%），首发肾脏损害6例（5.36%），其余4例（3.57%）首发症状表现为发热、口腔溃疡、神经系统异常、贫血等。
1.2.2 皮肤症状 表现为颧颊、鼻梁蝶翼状、水肿性红斑41例（45.05%），甲周紫红色斑20例（21.97%），颜面和四肢出现水疱血疱13例（14.28%），四肢大关节伸面出红斑9例（9.89%），前额紫红斑7例（7.69%），耳垂紫红斑1例（1.09%）。
1.2.3 关节炎症状 关节疼痛者102例（91.07%），关节痛呈游走性，多发性，局部表现为红肿热痛似风湿性关节炎78例（69.64%）；表现为慢性进行性多发性关节炎，常累及手指、脚趾关节，似类风湿性关节炎34例（30.35%）。
1.2.4 全身其他症状 所有患者中，发热104例（92.85%），肾损害81例（72.32%），心血管损害76例（67.85%），伴发胃炎、胃溃疡29例（25.89%），脱发、疲乏27例（24.10%），有肌肉疼痛11例（9.82%）。
1.3 辅助检查
1.3.1 组织病理 26例患者行皮肤病理活检，21例异常，占80.77%，主要表现为结缔组织的黏液样水肿、纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎。
1.3.2 实验室检查 （1）血常规、血沉：WBC减少86例（76.79%），红细胞减少92例（82.14%），血小板减少75例（66.96%）；（2）血清白蛋白降低72例（64.28%），免疫球蛋白IgG，IgA，IgM均增高63例（56.25%）；（3）类风湿因子阳性28例（25%）；（4）抗核抗体（ANA）阳性96例（85.71%），dsDNA阳性85例（75.89%），抗Sm抗体阳性32例（28.57%）；（5）血液流变学测定，显著异常（包括全血比黏度、全血还原黏度、血浆黏度均增高）26例（23.12%）；（6）尿蛋白定性阳性的有71例（63.39%）（其中3+以上患者占32.13%）；（7）心电图：异常者占76例（67.86%），表现为心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、脉管炎、周围血管病变。
1.4 误诊情况 共误诊49例（43.75%），其中误诊面部接触性皮炎9例，光敏性皮炎8例，湿疹6例，寻常狼疮5例，手部冻疮4例，风湿、类风湿关节炎10例，口腔溃疡4例，肾小球肾炎3例。
1.5 治疗 所有患者均用糖皮质激素治疗，初始剂量为泼尼松1.5～2.0 mg/（kg·d），持续应用2～3周，然后逐渐递减。其中6例用大量甲泼尼龙0.5 g/d，冲击3～5 d，病情明显好转；另有32例患者联用免疫抑制剂治疗（环磷酰胺12例，硫唑嘌呤7例，雷公藤多甙13例），病情控制良好。
2 结果
2.1 预后 经过以上治疗后，出院时临床症状、体征痊愈35例，好转68例，6例死于尿毒症，1例死于呼吸衰竭，2例死于癌症。
2.2 随访 采用电话以及门诊共随访69例（其余失访），出院后死亡7例，为高龄患者，死因均非SLE，39例轻中型患者，停用药后复发，加大激素用量后好转，23例出院后渐减用量，维持2～3年后停用，病情从未复发，时间最长已达9年。
3 讨论
从发病年龄构成可以看出，SLE在成人和儿童中均可发病，SLE在儿童中少见，70.54%的患者在20～40岁之间发病，男∶女1∶18.3，可见，SLE绝大多数发生于育龄期女性。SLE在女性发病率较高，推测与雌激素有关，雌激素抑制Ts细胞的活性，促进淋巴细胞的异常分化，产生大量的自身抗体，造成多脏器的损害［3］。儿童发病人数较少，可能与该类人群在儿科诊治未纳入统计有关。
病例中以皮肤为初发症状的占81.25%，皮疹发病率由高到低依次为面部水肿性红斑，甲周紫红斑，颜面、四肢出水疱、血疱，四肢大关节伸面紫红斑分别为45.05%、21.97%、14.28%、9.89%。部分患者由于早期表现不典型，被误诊为接触性皮炎、光敏性皮炎、湿疹、盘状狼疮、类风湿性关节炎、口腔溃疡、肾小球肾炎等。本组误诊率高达43.75%。本组病例显示蝶形红斑、Raynaud征在SLE中发生率较高，且特异性好，提示临床医生对这些特异性皮疹认识有助于减少误诊。临床上还要注意该病的非典型皮疹与多形日光疹、湿疹等鉴别。对于临床反复治疗无效的面部过敏性疾病（如接触性皮炎、脂溢性皮炎等）要提高警惕。关节痛的发病率高（91.07%），比Cervera等［4］报告的69%高，低于Lahita［5］报道的95%。但因为许多疾病都可以引起关节痛，无特异性。大部分SLE患者都有不同程度的肾损害，并且有些患者的肾损害为首发和主要表现，统计中发现尿蛋白定性阳性的有63.39%（其中3+以上患者占32.36%），低于张乃峥［6］报道的尿蛋白定性阳性66.77%（其中3+以上患者占36.20%），发生率均比较高，应引起临床医生的重视。其他非特异性的表现还有发热、疲乏、脱发、口腔溃疡、食欲不振、头痛、失眠、腰痛、心悸、胸闷及月经不调。
ds-DNA、ANA、抗Sm阳性是诊断该病的重要依据，本组中检出率分别为85.71%、75.89%、28.57%,但其阳性率差异较大，本组与国内报道大致相符。病理活检异常者占80.77%，因样本较少，取材时与病情是否在活动期有关，临床资料欠缺，故有待今后进一步完善。
综上所述，SLE早期因临床表现多样，皮肤症状不典型，病情发作无固定模式等原因，常分散至皮肤、风湿、感染、内分泌等多科室就诊，单学科的思维方式使早期误诊率颇高。因此增加对该病非特异性皮损的识别，对SLE的某些表现而又不够判断标准的人要密切随访，重视病理活检及实验室检查，以免因延误诊断和不能及时治疗而引起重要器官的损害。
参考文献
［1］ 王侠生，廖康煌.杨国亮皮肤病学.上海：上海科技出版社，2005:530.
［2］ 吴志华.皮肤性病学.第6版.广东：广东科技出版社,2008:311-312.
［3］ 张晓，陈顺乐.男性SLE患者临床及实验室特征探讨.临床内科杂志，1994，11（4）:33.
［4］ Cervera R，Khamasshta MA，Fent J，et al.Systemic lupus erythematosus:clincal and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients.Medicine， 1993，72 :116-118.
［5］ Lahita RG.Systemic lupus erythematosus.New York: Academic Press,1999:327.
［6］ 张乃峥.临床风湿病学.上海:上海科学技术出版，1999:194.
（收稿日期：2011-05-26）
（本文编辑：梅宏伟）
通讯作者：周琛
【摘要】 目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征。方法 对112例SLE患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析。结果 112例患者，痊愈35例，好转68例，9例死亡。69例随访，病情从未复发，时间最长达9年。结论 SLE患者临床表现较复杂，但仍有一定规律可循。
【关键词】 SLE； 临床分析
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多见于女性，累及全身多脏器、自身免疫性的结缔组织病之一［1］，目前认为SLE可能是某些特定遗传易感性的个体受内分泌、感染、环境因素的影响，触发机体的免疫异常，导致全身结缔组织受损的一组疾病。其临床表现多种多样，可累及全身多个脏器，故临床极易误诊误治。本文回顾性分析笔者所在医院收治的112例SLE患者的临床资料，以期提高对该病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组共112例，均为1996～2010年在笔者所在科室住院的患者，男14例，女98例，男女之比为1∶7.96；发病年龄为9～82岁，平均（23.2±3）岁，其中20～40岁79例，占70.54%，男∶女1∶18.3；病程23 d～16年，平均3.2年。所有病例均符合美国风湿病学会（ARA）1982年修正的SLE的诊断标准［2］。
1.2 临床表现
1.2.1 首发症状 在SLE中首发皮肤症状者91例（81.25%），首发骨关节痛者11例（9.82%），首发肾脏损害6例（5.36%），其余4例（3.57%）首发症状表现为发热、口腔溃疡、神经系统异常、贫血等。
1.2.2 皮肤症状 表现为颧颊、鼻梁蝶翼状、水肿性红斑41例（45.05%），甲周紫红色斑20例（21.97%），颜面和四肢出现水疱血疱13例（14.28%），四肢大关节伸面出红斑9例（9.89%），前额紫红斑7例（7.69%），耳垂紫红斑1例（1.09%）。
1.2.3 关节炎症状 关节疼痛者102例（91.07%），关节痛呈游走性，多发性，局部表现为红肿热痛似风湿性关节炎78例（69.64%）；表现为慢性进行性多发性关节炎，常累及手指、脚趾关节，似类风湿性关节炎34例（30.35%）。
1.2.4 全身其他症状 所有患者中，发热104例（92.85%），肾损害81例（72.32%），心血管损害76例（67.85%），伴发胃炎、胃溃疡29例（25.89%），脱发、疲乏27例（24.10%），有肌肉疼痛11例（9.82%）。
1.3 辅助检查
1.3.1 组织病理 26例患者行皮肤病理活检，21例异常，占80.77%，主要表现为结缔组织的黏液样水肿、纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎。
1.3.2 实验室检查 （1）血常规、血沉：WBC减少86例（76.79%），红细胞减少92例（82.14%），血小板减少75例（66.96%）；（2）血清白蛋白降低72例（64.28%），免疫球蛋白IgG，IgA，IgM均增高63例（56.25%）；（3）类风湿因子阳性28例（25%）；（4）抗核抗体（ANA）阳性96例（85.71%），dsDNA阳性85例（75.89%），抗Sm抗体阳性32例（28.57%）；（5）血液流变学测定，显著异常（包括全血比黏度、全血还原黏度、血浆黏度均增高）26例（23.12%）；（6）尿蛋白定性阳性的有71例（63.39%）（其中3+以上患者占32.13%）；（7）心电图：异常者占76例（67.86%），表现为心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、脉管炎、周围血管病变。
1.4 误诊情况 共误诊49例（43.75%），其中误诊面部接触性皮炎9例，光敏性皮炎8例，湿疹6例，寻常狼疮5例，手部冻疮4例，风湿、类风湿关节炎10例，口腔溃疡4例，肾小球肾炎3例。
1.5 治疗 所有患者均用糖皮质激素治疗，初始剂量为泼尼松1.5～2.0 mg/（kg·d），持续应用2～3周，然后逐渐递减。其中6例用大量甲泼尼龙0.5 g/d，冲击3～5 d，病情明显好转；另有32例患者联用免疫抑制剂治疗（环磷酰胺12例，硫唑嘌呤7例，雷公藤多甙13例），病情控制良好。
2 结果
2.1 预后 经过以上治疗后，出院时临床症状、体征痊愈35例，好转68例，6例死于尿毒症，1例死于呼吸衰竭，2例死于癌症。
2.2 随访 采用电话以及门诊共随访69例（其余失访），出院后死亡7例，为高龄患者，死因均非SLE，39例轻中型患者，停用药后复发，加大激素用量后好转，23例出院后渐减用量，维持2～3年后停用，病情从未复发，时间最长已达9年。
3 讨论
从发病年龄构成可以看出，SLE在成人和儿童中均可发病，SLE在儿童中少见，70.54%的患者在20～40岁之间发病，男∶女1∶18.3，可见，SLE绝大多数发生于育龄期女性。SLE在女性发病率较高，推测与雌激素有关，雌激素抑制Ts细胞的活性，促进淋巴细胞的异常分化，产生大量的自身抗体，造成多脏器的损害［3］。儿童发病人数较少，可能与该类人群在儿科诊治未纳入统计有关。
病例中以皮肤为初发症状的占81.25%，皮疹发病率由高到低依次为面部水肿性红斑，甲周紫红斑，颜面、四肢出水疱、血疱，四肢大关节伸面紫红斑分别为45.05%、21.97%、14.28%、9.89%。部分患者由于早期表现不典型，被误诊为接触性皮炎、光敏性皮炎、湿疹、盘状狼疮、类风湿性关节炎、口腔溃疡、肾小球肾炎等。本组误诊率高达43.75%。本组病例显示蝶形红斑、Raynaud征在SLE中发生率较高，且特异性好，提示临床医生对这些特异性皮疹认识有助于减少误诊。临床上还要注意该病的非典型皮疹与多形日光疹、湿疹等鉴别。对于临床反复治疗无效的面部过敏性疾病（如接触性皮炎、脂溢性皮炎等）要提高警惕。关节痛的发病率高（91.07%），比Cervera等［4］报告的69%高，低于Lahita［5］报道的95%。但因为许多疾病都可以引起关节痛，无特异性。大部分SLE患者都有不同程度的肾损害，并且有些患者的肾损害为首发和主要表现，统计中发现尿蛋白定性阳性的有63.39%（其中3+以上患者占32.36%），低于张乃峥［6］报道的尿蛋白定性阳性66.77%（其中3+以上患者占36.20%），发生率均比较高，应引起临床医生的重视。其他非特异性的表现还有发热、疲乏、脱发、口腔溃疡、食欲不振、头痛、失眠、腰痛、心悸、胸闷及月经不调。
ds-DNA、ANA、抗Sm阳性是诊断该病的重要依据，本组中检出率分别为85.71%、75.89%、28.57%,但其阳性率差异较大，本组与国内报道大致相符。病理活检异常者占80.77%，因样本较少，取材时与病情是否在活动期有关，临床资料欠缺，故有待今后进一步完善。
综上所述，SLE早期因临床表现多样，皮肤症状不典型，病情发作无固定模式等原因，常分散至皮肤、风湿、感染、内分泌等多科室就诊，单学科的思维方式使早期误诊率颇高。因此增加对该病非特异性皮损的识别，对SLE的某些表现而又不够判断标准的人要密切随访，重视病理活检及实验室检查，以免因延误诊断和不能及时治疗而引起重要器官的损害。
参考文献
［1］ 王侠生，廖康煌.杨国亮皮肤病学.上海：上海科技出版社，2005:530.
［2］ 吴志华.皮肤性病学.第6版.广东：广东科技出版社,2008:311-312.
［3］ 张晓，陈顺乐.男性SLE患者临床及实验室特征探讨.临床内科杂志，1994，11（4）:33.
［4］ Cervera R，Khamasshta MA，Fent J，et al.Systemic lupus erythematosus:clincal and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients.Medicine， 1993，72 :116-118.
［5］ Lahita RG.Systemic lupus erythematosus.New York: Academic Press,1999:327.
［6］ 张乃峥.临床风湿病学.上海:上海科学技术出版，1999:194.
（收稿日期：2011-05-26）
（本文编辑：梅宏伟）