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目的总结小儿先天性巨大胆总管囊肿的外科手术治疗经验。方法对11例先天性巨大胆总管囊肿患儿施行胆囊切除、胆总管囊肿切除术、肝管夺肠Roux—en—Y型吻合术。结果术后均痊愈出院，10例获随访3～12个月，未见胆道感染、黄疸、营养不良等并发症出现。结论常规术中胆道造影，完全地切除囊肿，合理地处理囊肿远近端胆管异常是巨大胆总管囊肿手术成功的关键。