【摘 要】
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目的探讨VHL(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征的临床和影像学特征。方法回顾性分析3例经术后病理证实的Von Hippel-Lindau综合征的临床和影像学资料。结果3例均为男性,均合并小
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目的探讨VHL(Von Hippel-Lindau,VHL)综合征的临床和影像学特征。方法回顾性分析3例经术后病理证实的Von Hippel-Lindau综合征的临床和影像学资料。结果3例均为男性,均合并小脑血管母细胞瘤和肾透明细胞癌、肾囊肿。1例合并胰腺囊肿和腹壁血管瘤,1例合并肾上腺腺瘤和睾丸囊肿,1例有家族史。小脑血管母细胞瘤发病时间25～35岁,肾脏透明细胞癌发病时间35～50岁。结论Von Hippel-Lindau综合征病变可累及多个器官,临床表现多样,对合并中枢神经系统血管瘤和肾胰囊肿或透明细胞癌的可疑该病患者,应对该患者及其家族成员进行长期随访追踪并定期全面地影像学体检,以尽早发现,尽早治疗。
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