【摘 要】
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Behcet病(BD)系一侵犯多系统的疾病,其基本特征是血管炎。除小血管外,中等和大血管亦可受累,尤其是静脉。导致血管闭塞和血栓性静脉炎的起因尚不清楚。
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Behcet病(BD)系一侵犯多系统的疾病,其基本特征是血管炎。除小血管外,中等和大血管亦可受累,尤其是静脉。导致血管闭塞和血栓性静脉炎的起因尚不清楚。
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较早的研究证明蕈样肉芽肿(MF)病人血液淋巴细胞仅在第Ⅲ、Ⅳ期有异常,但现有的进展对此表示怀疑.作者对13例MF Ⅰ、Ⅱ期患者,10例斑块型副银屑病(PEP)患者作了免疫学和细胞遗传学检查,所选病例是在不改变治疗或未经治疗的情况下,病情至少已稳定6个月,且未接受系统性化疗或皮质类固醇治疗的患者.
SLE并发舞蹈病的报告极少,而以舞蹈病为最初体征的SLE更属罕见.本文报告一侧最初表现为舞蹈病的SLE.患者为一10岁女孩,因患舞蹈病5天入院.既往体健,入院前几个月无咽痛主诉,无神经系统疾病或胶原病家族史.体检见发育良好;两臂有明显的不随意运动;手指书写障碍,说话笨拙,发音困难;肌力正常,但肌张力增加,四肢运动不协调;其它物理和神经病学检查包括眼底均正常.
作者用盐酸氮芥外用,治疗一例有皮肤损害的多中心网状组织细胞增生病,在治疗期间皮疹完全消退.患者:53岁黑人男子,主诉手指疼痛继而全身关节疼痛5年.近二年来,手、臂和面部见多数无疼痛性皮肤结节,影响活动,检查:甲周、臂伸侧、颈、面和头部有许多褐色丘疹和结节,前胸和背部见瘙痒性带红棕色的小丘疹,四肢见无水肿性指趾关节扭曲,滑膜增厚,活动受限;右侧肢体反射亢进.多次皮肤活检显示界限清楚的、无包膜的真皮结
出国旅行或移民可自国外受到本国少见的寄生虫感染,由于免疫抑制之治疗又可使隐性感染不被发现,有时造成死亡。本文报告一例系统性红斑狼疮(SLE)患者同时有内脏利什曼之隐性感染。
许多药物可以引起多毛症,其机制在某些药物可能是光毒性,在另外一些药物则可能是由于激素调节或血管扩张,然而在大多数情况机制不明。敏乐定(minoxidil)是一种直接作用于血管平滑肌的有效口服血管扩张剂,通常用来抗顽固的高血压。系统性给药能够促使软毛转变终毛。实际上多毛症发生在所有用敏乐定治疗的患者。这种多毛的发生常会侵及额部、颞部、眉部、前臂甚至鼻部。个别病例报告提出敏乐定作为一种局部制剂应用于斑
Weber-Cockayne型限局性单纯性大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传性疾患,有高的外显率和比较恒定的表现度,常见于早期婴儿,主要发生在温暖季节.水疱发生在掌跖、足侧缘、手及手指,有时发生在甲周围.水疱愈后不留瘢痕及其他后遗症.常需要相当强的外伤才能引起水疱,因此常发生所谓“迟发型”者.水疱形成的机制尚未明了,组织学和电镜研究所见是互相矛盾的.
本文报告一例严重异位性皮炎直接演变为Sézary综合征。从临床改变和实验室检查提示两种疾病之间关系,可能由免疫反应改变所决定的。
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作者应用肾小管最大浓缩功能、酸化功能和尿β2-微球蛋白组分的排泄功能,对20例作过肾活检的SLE患者的肾小管功能进行评价。发现在80%的病人中,有一个或更多的指标异常,而β2-微球蛋白组分的排泄则大部分异常。研究证明肾小管组织学改变与功能不全无关联。