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目的:探讨罕见子宫性索样肿瘤的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例子宫性索样肿瘤的临床资料、病理形态学和免疫组化染色进行观察。采用免疫组织化学En Vision法检测肿瘤细胞中Calratinin、CD99、CAM5.2、Vimetin、P16、P53、α-inhibin、Ckpan、Melan、ER、PR、CD10、Ki-67的表达情况,并复习相关文献。结果两例均为绝经后女性,临床主要症状是阴道不规则出血。镜下见肿瘤细胞较小,呈圆形或卵圆形,大小一致,可见核仁,无核沟,核分裂像少见,胞质丰富,嗜伊红,呈