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目的特发性肺间质纤维化(idiopathic pulMonary fibrosis,IPF)也是特发性的间质性肺炎(idiopathic interstitial pneuMonias,I Ps)的一种类型,是一种不明原因的肺间质炎症性疾病.目的:讨论特发性肺间质纤维化的诊断.方法根据患者临床表现结合病史与检查结果进行诊断并鉴别.结论诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他原因导致的ILD.依据有无肺活检结果,将确诊标准分为2种.